Autoimmune Pankreatitis
Die Autoimmune Pankreatitis (AIP), die chronische Entzündung der Bauchspeicheldrüse, bei der das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise die Bauchspeicheldrüse angreift, ist ein seltenes Krankheitsbild, das in den letzten Jahren an Bedeutung gewonnen hat.
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Definition
Nach der Definition der „International Association of Pancreatology“ weist die autoimmune Pankreatitis folgende Eigenschaften auf:
- Entzündung des Pankreas, gegebenenfalls gefolgt von einer schmerzlosen Gelbsucht (Ikterus)
- Zellen- oder Gewebeveränderung
- (Zytologische oder histologische Veränderungen, lymphoplasmazelluläres Infiltrat sowie Fibrosebildung)
- Ansprechen auf Steroide
Die autoimmune Pankreatitis unterscheidet sich von anderen Formen der chronischen Bauchspeicheldrüsenentzündung durch
- ihre Entstehung,
- ihr feingewebliches (histologisches) Bild sowie zum Teil
- durch ihr klinisches Erscheinungsbild.
Subformen
Es herrscht weitgehende Einigkeit darüber, dass es mindestens zwei Subformen der Autoimmunpankreatitis gibt:
- Typ 1: Die lymphoplasmazelluläre sklerosierende Pankreatitis (Typ 1, LPSP)
Die AIP vom Typ 1 zeichnet sich durch erhöhtes IgG und IgG4 im Blut aus und durch häufigere Beteiligung anderer Organe. In zwei Drittel aller Fälle kommt es hier zu einer schmerzlosen Gelbsucht. - Typ 2: Die idiopathische duktozentrische Pankreatitis (Typ 2, IDCP)
Die AIP vom Typ 2 weist selten erhöhte IgG4-Werte auf, geht jedoch in ca. einem Drittel aller Fälle mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung (Morbus Crohn/Colitis ulcerosa) einher und mit einer akuten Entzündung der Bauchspeicheldrüse (akute Pankreatitis). Häufiger kommt es hier auch zu schweren Schmerzen. AIP vom Typ 2 wird auch beschrieben als idiopathische duktozentrische chronische Pankreatitis (Idiopathic Duct Centric Pancreatitis, IDCP) mit granulozytären epithelialen Läsionen und Eosinophilen1.
Häufigkeit
In den letzten Jahren ist ein signifikanter Anstieg der Autoimmunpankreatitis festzustellen – mit weitaus der größten Zahl der Erkrankungen in Asien. In Japan kommt auf 100.000 Einwohner etwa ein AIP-Erkrankter. Aber auch in den USA und Europa diagnostiziert man vermehrt die Autoimmunpankreatitis vom Typ 2. Etwa 2-5 % aller chronischen Bauchspeicheldrüsenentzündungen werden als autoimmune Pankreatitis diagnostiziert. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt jenseits des 50. Lebensjahres, wobei Männer zwei- bis dreimal so häufig erkranken wie Frauen.
Symptome
Patienten mit einer Autoimmunpankreatitis beschreiben unspezifische Symptome. Typischerweise zeigt sich eine schmerzlose Gelbsucht (Ikterus) und in mehr als 85 % der Fälle eine Entzündung der Gallenwege (sklerosierende Cholangitis). Etwa 2/3 der betroffenen Patienten haben einen Diabetes mellitus. Häufig kommt es bei der AIP zu einer Verengung des Pankreasganges.
Zu den Symptomen zählen u. a. unspezifische Oberbauchbeschwerden, erhöhte Immunglobuline im Blut (speziell IgG4), Gelbsucht, entzündliche Vergrößerung der Bauchspeicheldrüse, neu aufgetretener Diabetes mellitus und/oder ungewollter Gewichtsverlust. Häufig gibt es eine Vorgeschichte mit einer bekannten Autoimmunerkrankung, chronisch entzündlichen Darmerkrankung oder akuten Pankreatitis (Bauchspeicheldrüsenentzündung).
Die AIP kann wegen ihrer sehr ähnlichen Symptomen einem Pankreastumor immitieren. Bei Laboruntersuchungen werden meist erhöhte Antikörperwerte (insbesondere des Antikörpers IgG4) sowie manchmal auch Antikörper gegen körpereigene Eiweißstoffe (Autoantikörper) gefunden. Mikroskopisch zeigen sich Immunzellen (Lymphozyten und Plasmazellen), welche in die Bauchspeicheldrüse eingewandert sind und dort die Entzündungsreaktion bewirken.
Diagnostik
- Anamnese und Vorgeschichte
Bei einer entsprechenden Anamnese und Vorgeschichte des Patienten sollte der Arzt immer auch an eine AIP als mögliche Ursache denken. - Blutwerte
Die Blutwerte zeigen häufig einen Anstieg der Cholestase-Parameter (wie GGT, AP, direktes Bilirubin) und selten einen Anstieg der Transaminasen. Häufig sind auch erhöhte ɣ-Globuline, v. a. IgG4, nachweisbar. - Bildgebung
Bei Verdacht auf eine AIP kann als bildgebende Diagnostik ein transabdominaler Ultraschall, eine Endosonografie (EUS), eine Magnetresonanz-Cholangiopankreatikografie (MRCP), eine endoskopisch retrograde Pankreatikografie (ERP) oder eine endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikografie (ERCP) eingesetzt werden. Hierbei kann eine vergrößerte Bauchspeicheldrüse erkennbar sein, eine teilweise erweiterte Bauchspeicheldrüsengänge und Hinweise auf eine chronische Entzündung mit einer gleichzeitigen Gewebeveränderung. - Beteiligung anderer Organe
Bei einer AIP können andere Organe betroffen sein. Entzündungen der Gallengänge, einer oder mehrerer Speicheldrüsen, der Schilddrüse, der Prostata, des Peritoneum hinter dem Bauchfell, der Nieren, Schwellungen der Lymphknoten der Lunge sowie eine chronisch entzündliche Darmerkrankung können Hinweis auf eine AIP sein. - Charakteristische Histologie (Gewebeuntersuchung)
Ursache
Die Ursachen für die autoimmune Pankreatitis sind noch unklar. Allerdings geht man davon aus, dass sie durch Autoimmunvorgänge im Körper verursacht wird, bei der das Immunsystem eine Abstoßungsreaktion gegen körpereigene Gewebe ausbildet. Einige Patienten mit einer AIP leiden auch an anderen Autoimmunerkrankungen (wie z. B. einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung wie Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa).
Prognose
Etwa 98 % der Patienten erreichen unter einer Steroidbehandlung eine Besserung der Symptome (Remission) – allerdings heilen nur 74 % spontan ab2. Die Rückfallrate liegt je nach Studie zwischen 15 % und 64 %. Das Langzeitüberleben wird bei behandelter AIP nicht beeinflusst3. Spätfolgen Als Spätfolgen einer Bauchspeicheldrüsen-Entzündung, besonders nach einer schweren akuten Entzündung, ist nicht mehr ausreichend gesundes Bauchspeicheldrüsengewebe vorhanden, um genügend Verdauungsenzyme zu bilden.
Die betroffenen Patienten leiden dann an Verdauungsstörungen. Unverdaute Bestandteile des Essens verbleiben im Darm, was zu Blähungen und Durchfällen führt. Dies wiederum behindert die Aufnahme der Nahrungsbestandteile aus dem Darm und kann zu Mangelerscheinungen führen. Durch den Entzündungsprozess in der Bauchspeicheldrüse kommt es häufig auch zur Störung der Blutzuckerregulierung oder zu einer andauernden Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus).
Therapie
Meist ist die AIP durch eine immunhemmende Therapie mit Kortison behandelbar. Bei starken Indizien für das Vorliegen einer AIP kann eine Therapie mit Steroiden erfolgen. Der Behandlungserfolg sollte zeitnah durch Bildgebung überprüft werden. In einigen Fällen, z. B. wenn ein Tumor nicht sicher ausgeschlossen werden kann oder eine medikamentöse Therapie zu keiner Besserung der Beschwerden führt, ist eine Operation unumgänglich.
Welche Therapie bei einer autoimmunen Pankreatitis sinnvoll ist, hängt vor allem vom Stadium der Erkrankung und den Beschwerden des Patienten ab.
- Mangel an Verdauungsenzymen
Der Mangel an Verdauungsenzymen kann medikamentös ausgeglichen werden, indem ein tierisches Verdauungsenzym-Präparat eingenommen wird. - Mangelnde Aufnahme fettlöslicher Vitamine
Mit der gestörten Resorption von Fetten geht auch eine mangelnde Aufnahme fettlöslicher Vitamine einher. Der Arzt kann die Spiegel dieser Vitamine (A, D, E, K) im Blut bestimmen und, wenn sie nicht im Normbereich sind, in adäquater Weise ersetzen. So werden Mangelzustände vermieden, aus denen später neue Krankheiten entstehen können. - Gestörte Blutzuckerregulation
Durch entzündliche Prozesse der Bauchspeicheldrüse kann die Zahl der insulinbildenden Zellen so vermindert sein, dass die Blutzuckerregulation gestört ist. In ausgeprägten Stadien kommt es zu einer Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus). Bei einer leichten Unterversorgung mit Insulin ist eine Behandlung mit Tabletten ausreichend, bei einem schweren Insulinmangel muss das Insulin gespritzt werden. - Einriss im Pankreasgangsystem, Pseudozysten
Bei starker Gewebeschädigung können Teile der Bauchspeicheldrüse absterben, das Pankreasgangsystem kann einreißen und es kann Bauchspeicheldrüsensaft austreten. Dieser sammelt sich in der Bauchspeicheldrüse oder um sie herum langsam an. Diese Ansammlungen von Pankreassaft werden Pseudozysten genannt.
Häufig kommt es zu einer Spontanheilung und die Pseudozysten verschwinden ohne Therapie. Allerdings können Pseudozysten auch immer größer werden und schließlich zu Beschwerden wie Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen und Gewichtsverlust führen. Solche Pseudozysten können endoskopisch oder operativ entfernt werden. - Passagebehinderung des Speisebreis im Magen, Dünn- oder Dickdarm
Durch die Entzündung der Bauchspeicheldrüse kann es zu einer Passagebehinderung des Speisebreis im Magen, Dünn- oder Dickdarm oder zu einer Behinderung des Galle-Abflusses kommen. - Pankreasabszess
Nach einer akuten Entzündung kann es zu einer Ansammlung von Eiter in der Umgebung der Bauchspeicheldrüse (Pankreasabszess) kommen. Ein solcher eitriger Abszess kann immer wieder zu Fieberschüben führen. Wird mit Hilfe der bildgebenden Verfahren ein solcher Abszess festgestellt, kann er unter Röntgenkontrolle, Ultraschall oder CT unter lokaler Betäubung punktiert werden, so dass der Eiter über einen kleinen Schlauch (Katheter) abfließen kann. Gelingt ein minimal invasiver Eingriff nicht, ist eine Operation indiziert. Zusätzlich ist bei einem Bauchspeicheldrüsenabszess meist auch eine Behandlung mit Antibiotika notwendig. - Akute Entzündung
Bei einem akuten Anfall einer entzündlichen Erkrankung ist oftmals eine stationäre Beobachtung nötig und im weiteren Verlauf sind regelmäßige endoskopische Kontrollen sinnvoll. In selteneren Fällen werden endoskopische Interventionen und Operationen durchgeführt.
Tumor
Wenn der seltene Fall eintritt, dass eine autoimmune Pankreatitis mit einem bösartigen Tumor oder einem Pankreaskarzinom einhergeht, kommt als einzige mögliche kurative (heilende) Therapie die chirurgische Entfernung des Tumors in Frage. Meist verbessert eine anschließende Chemotherapie die Prognose.
1 Comparison of clinical findings between histologically confirmed type 1 and type 2 autoimmune pancreatitis. Song TJ, Kim JH, Kim MH et al. J Gastroenterol Hepatol 2012; 27: 700-8
2 Kamisawa T, Shimosegawa T, Okazaki K, et al. Standard steroid treatment for autoimmune pancreatitis. Gut 2009;58:1504-1507
3 Sah RP, Chari ST, Pannala R, et al. Differences in clinical profile and relapse rate of type 1 versus type 2 autoimmune pancreatitis. Gastroenterology 2010;139:140-148; quize112-143
Mehr über Bauchspeicheldrüse
Letzte Änderung: 01.07.2023
Autoren
Priv. Doz. Dr. med. Nico Hoepffner
Facharzt für Gastroenterologie und Innere Medizin, Internistische Intensivmedizin, Proktologie
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Priv.-Doz. Dr. med. Hardi Lührs
Facharzt Innere Medizin und Gastroenterologie
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