Primär sklerosierende Cholangitis PSC

Definition der Primär sklerosierenden Cholangitis

Die Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene, chronisch verlaufende entzündliche Lebererkrankung, innerhalb oder/und außerhalb der Leber. Die PSC beginnt mit der Entzündung der Gallengänge, so dass es zu einem Stau der Gallenflüssigkeit in den Gallengängen kommt. Die Entzündung führt meist zu einer narbigen Verhärtung der Gallenwege (Sklerose) und/oder zur Vernarbung der Leber (Zirrhose) und birgt ein erhöhtes Risiko für ein cholangiozelluläres Karzinom (CCC).
Die Ursache der PSC ist noch ungeklärt. Es gibt Hinweise darauf, dass es eine genetische Disposition gibt und dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, auch werden bakterielle und virale Einflüsse diskutiert.

Symptome

Zu den häufigsten Symptomen einer PSC gehören Gelbfärbung der Haut und Augen (Ikterus), Gewichtsabnahme, starker Juckreiz (Pruritus), Oberbauchschmerzen, fettiger Stuhlgang, Müdigkeit, Leistungsschwäche, Fieber und Durchfälle. Häufig tritt auch ein Mangel der Vitamine A, D und K auf. Allerdings ist etwa ein Drittel der Betroffenen beschwerdefrei. Bei ihnen fällt die Krankheit entweder zufällig durch pathologische Laborwerte auf oder weil Allgemeinsymptome wie Müdigkeit zu einer weiteren Diagnose führen.
Durchschnittlich dauert es etwa zwei bis vier Jahre, bis nach den ersten Symptomen die Diagnose „primär sklerosierende Cholangitis“ gestellt wird.

Häufigkeit

Etwa 4 - 16 von 100.000 Einwohnern [Lindkvist B, Benito de Valle M, Gulberg B, Björnsson E: Incidence and prevalence of primary sclerosing cholangitis in a defined adult population in Sweden. Hepatology 2010; 52:571-7] leiden unter der primär sklerosierenden Cholangitis. Männer sind etwa doppelt so häufig wie Frauen betroffen. Laut Lindkvist et al. leiden etwa 60-80% der PSC-Patienten gleichzeitig an einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung, meist der Colitis ulcerosa, und umgekehrt haben etwa 4 - 7% aller Patienten mit einer CED (chronisch entzündlichen Darmerkrankung) auch eine PSC.

Ätiologie

Die Ursache für die Erkrankung ist noch unbekannt. Da eine familiäre Häufung nachgewiesen werden konnte, geht man von einer immunologischen Ursache aus (Autoimmunerkrankung) aus.

Diagnostik

  • Die Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP)
    Mit Hilfe eines MRC („Kernspin-Untersuchung“) können die Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber untersucht werden. Diese nicht-invasive Methode gewinnt zunehmend an Bedeutung; allerdings kann bei einer Magnetresonanzcholangiographie im Gegensatz zur ERCP weder eine Gewebebiopsie vorgenommen noch Gallensaft für weitere Untersuchungen gewonnen werden. Die MRC bietet auch keine Möglichkeit für therapeutische Eingriffe wie Gallengangsdilatationen oder Stenteinlagen.
  • Endoskopische retrograde Cholangiographie (ERCP)
    Die endoskopisch retrograde Cholangiopakreatikographie, bei der wie bei der Magenspiegelung ein Endoskop durch den Mund bis in den Dünndarm eingeführt wird, ist der sicherste Weg und der Goldstandard in der PSC-Diagnostik. Nach Verabreichung eines Röntgenkontrasmittels, das direkt in den Gallengang eingespritzt wird, erkennt man schon in den Frühphasen der Erkrankung die typischen Aussackungen der Gallengänge. Die ERCP ist immer dann sinnvoll, wenn man auch Gewebeproben entnehmen oder gegebenenfalls therapeutisch eingreifen möchte.
  • Labor
    Wie bei anderen Erkrankungen, bei denen der Abfluss der Gallenflüssigkeit aus der Leber gestört ist (Cholestase), sind bei einer primär sklerosierenden Cholangitis häufig die Stauungsparameter im Blut erhöht. Dann findet man den Gamma-GT (γ-GT oder GGT) und die Alkalische Phosphatase erhöht. Bei der Hälfte aller Fälle ist das IgG und IgM sowie das Bilirubin und gleichzeitig oft das Serum-Kupfer erhöht.
  • Leberpunktion
    Manchmal kann eine Leberpunktion, eine feingeweblich-mikroskopische Untersuchung des Lebergewebes, hilfreich sein, um das aktuelle Stadium der PSC-Erkrankung festzustellen.

Stadien

Die PSC wird in 4 Stadien eingeteilt:
  • Stadium I: Entzündung, Bindegewebevermehrung um die kleinen Gallengänge
  • Stadium II: Entzündung greift auf Lebergewebe über, weitere Vernarbung
  • Stadium III: Stärkere Narbenbildung
  • Stadium IV: Biliäre Leberzirrhose (Vernarbung)

Verlauf

Die PSC ist eine chronische, fortschreitende entzündliche Erkrankung, die schubweise verläuft. Zusätzlich zu den o. g. Symptomen kann es zu Gallensteinen kommen, die die Symptome weiter verstärken. Durch die Entzündung kann es zu einer Entartung der Gallengangschleimhaut kommen, was bei etwa 5 - 10% aller Fälle zu einem Gallengangskarzinom führen kann.

Therapie

Eine kausale Therapie der PSC ist nicht möglich. Es gibt auch derzeit keine zugelassene medikamentöse Therapie zur Behandlung der PSC in Deutschland. Um den Juckreiz zu behandeln, erhalten viele PSC-Patienten Ursodesoxycholsäure (UDC). Allerdings ist der Nutzen dieser Therapie mit UDC und vor allem die Dosierung derzeit umstritten. Die American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) hat sich grundsätzlich gegen den Einsatz von UDCA bei der PSC ausgesprochen. Die europäische Leitlinie allerdings empfiehlt u. a. bei positiver Familienanamnese für kolorektale Karzinome oder aber bei lange bestehender chronisch-entzündlicher Darmerkrankung (CED), die Therapie mit UDCA in einer Dosis von 15 – 20 mg/kg KG in Erwägung zu ziehen. Bei einer starken Verengung der Gallenwege (Stenosen und Strikturen) können die betroffenen Gallengänge endoskopisch im Rahmen einer ERCP (Ballondilatation) geweitet oder mit einem Stent wieder durchgängig gemacht werden. Im sehr fortgeschrittenen Stadium kommt eine Lebertransplantation in Frage, die derzeit die einzige kurative Therapieoption darstellt.

Letzte Änderung: 01.10.2017

Autor
Dr. med. Stefan  Schubert

Autor

Dr. med. Stefan Schubert

Facharzt für Innere Medizin. Schwerpunkt Gastroenterologie, Angiologie.

MVZ für Gastroenterologie am Bayerischen Platz

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