Primär sklerosierende Cholangitis PSC

Definition der Primär sklerosierenden Cholangitis

Die Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene, chronisch verlaufende Entzündung der Gallengänge in der Leber, bei der es zu einem Stau der Gallenflüssigkeit in den Gallengängen kommt. Die Entzündung führt meist zu einer narbigen Verhärtung der Gallenwege (Sklerose) und/oder zur Vernarbung der Leber (Zirrhose) und es besteht ein erhöhtes Risiko für Krebs der Gallenwege (cholangiozelluläres Karzinom).

Häufigkeit

Etwa 4-16 von 100.000 Einwohnern leiden unter der primär sklerosierenden Cholangitis. Männer sind etwa doppelt so häufig wie Frauen betroffen. Bei bis zu 80% der PSC-Patienten besteht gleichzeitig eine chronisch entzündliche Darmerkrankung (Colitis ulcerosa) und umgekehrt haben etwa 4-7% aller Patienten mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung auch eine PSC.

Ursache

Die Ursache für die Erkrankung ist noch unbekannt. Da eine familiäre Häufung nachgewiesen werden konnte, spielen möglicherweise genetische Faktoren eine Rolle. Des weiteren finden sich Hinweise auf immunologische Vorgänge, die für eine Autoimmunerkrankung als Auslöser für die PSC sprechen.

Symptome

Zu den häufigsten Symptomen einer PSC gehören Gelbfärbung der Haut und der Augen, Gewichtsabnahme, starker Juckreiz (Pruritus), Oberbauchschmerzen, fettiger Stuhlgang, Müdigkeit, Leistungsschwäche, Fieber und Durchfälle. Häufig tritt auch ein Mangel der Vitamine A, D und K auf. Allerdings ist etwa ein Drittel der Betroffenen beschwerdefrei. Bei ihnen fällt die Krankheit entweder zufällig durch erhöhte Laborwerte auf oder weil Allgemeinsymptome wie Müdigkeit zu einer weiteren Diagnose führen. Durchschnittlich dauert es etwa zwei bis vier Jahre, bis nach den ersten Symptomen die Diagnose einer primär sklerosierenden Cholangitis gestellt wird.

Verlauf

Die PSC ist eine chronische, fortschreitende entzündliche Erkrankung der Gallengänge in der Leber, die schubweise verläuft.
Die PSC wird in 4 Stadien eingeteilt:
  • Stadium I: Entzündung, Bindegewebevermehrung um die kleinen Gallengänge
  • Stadium II: Entzündung greift auf Lebergewebe über, weitere Vernarbung
  • Stadium III: Stärkere Narbenbildung in der Leber
  • Stadium IV: Leberzirrhose (bindegewebiger Umbau der Leber)
Die Entzündung und Vernarbung der Gallenwege führt zu Einengungen und Verschlüssen der Gallenwege in und außerhalb der Leber. Damit kann die Gallenflüssigkeit nicht mehr richtig abfließen und es kommt zu Funktionsstörungen der Leber und gelegentlich auch zu einer bakteriellen Infektion der aufgestauten Gallenflüssigkeit.
In vielen Fällen kommt es durch die chronische Entzündung in der Leber nach 12-22 Jahren zu Komplikationen wie zu einer Leberzirrhose mit zunehmendem Verlust der Leberfunktion oder zur Ausbildung von Gallengangskrebs (Gallengangskarzinom). Durch die in vielen Fällen gleichzeitig bestehende chronisch entzündliche Darmerkrankung ist auch das Risiko für Dickdarmkrebs (Kolonkarzinom) deutlich erhöht.

Diagnostik

  • Labor
    Bei einer primär sklerosierenden Cholangitis sind häufig die Stauungsparameter (Gamma-GT, Alkalische Phosphatase u. Bilirubin) und die Leberwerte GPT und GOT im Blut erhöht. Als Zeichen einer immunologischen Reaktion können auch Immunglobuline (IgG und IgM) und Antikörper gegen körpereigene Gewebsstrukturen (ANA, SMA und p-ANCA) erhöht sein.
  • MagnetResonanz-Cholangio-Pankreatikographie (MRCP)
    Mit Hilfe einer speziellen MR-Untersuchung („Kernspin-Untersuchung“) können die Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber untersucht werden.
  • Endoskopische Retrograde Cholangio-Pankreatikographie (ERCP)
    Bei der endoskopischen retrograden Cholangio-Pankreatikographie wird wie bei einer Magenspiegelung ein Endoskop durch den Mund bis in den Dünndarm eingeführt. Nach Verabreichung eines Röntgenkontrasmittels, das direkt in den Gallengang eingespritzt wird, erkennt man schon in den Frühphasen der Erkrankung die typischen Unregelmäßigkeiten und Aussackungen der Gallengänge. Die ERCP ist immer dann sinnvoll, wenn man auch Gewebeproben entnehmen oder Engstellen der Gallenwege behandeln möchte (Aufweitung von eingeengten Gallenwegen oder Freihaltung der Gallenwege durch dünne Röhrchen).
  • Leberpunktion
    Manchmal kann die Entnahme einer Leberprobe durch eine spezielle Nadel (Leberpunktion) und die anschließende mikroskopische Untersuchung des Lebergewebes hilfreich sein, um das aktuelle Stadium der PSC-Erkrankung festzustellen.
  • Endoskopie des Dickdarms
    Bei der Diagnose einer PSC ist immer auch die endoskopische Untersuchung des Dickdarms (Koloskopie) erforderlich, da bei der PSC das Risiko für eine chronisch entzündliche Darmerkrankung und für Darmkrebs erhöht ist. Zur Darmkrebsvorsorge werden bei PSC jährliche Kontrollendoskopien empfohlen.

Therapie

Eine ursächliche Therapie der PSC ist nicht möglich. Es gibt auch derzeit keine zugelassene medikamentöse Therapie zur Behandlung der PSC in Deutschland. Um die erhöhten Leberwerte zu senken oder um den Juckreiz zu behandeln, erhalten viele PSC-Patienten Ursodesoxycholsäure (UDCA).

Bei einer starken Verengung der Gallenwege (Stenosen und Strikturen) können die betroffenen Gallengänge endoskopisch im Rahmen einer ERCP geweitet (Ballondilatation) oder mit einem Röhrchen (Stent) wieder durchgängig gemacht werden. Bei der bakteriellen Entzündung der aufgestauten Gallenflüssigkeit ist eine Antibiotikagabe erforderlich. Im sehr fortgeschrittenen Stadium kommt eine Lebertransplantation in Frage, die derzeit die einzige Therapieoption zur Verbesserung der Lebensqualität und des Überlebens darstellt.

Letzte Änderung: 19.05.2020

Autor
Privatdozent  Dr. med. Hardi Lührs

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Privatdozent Dr. med. Hardi Lührs

Facharzt für Innere Medizin/ Gastroenterologie

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