Saccharoseintoleranz
Als Saccharoseintoleranz, auch Sucrase-Isomaltase-Mangel oder Saccharose-Isomaltose-Malabsorption genannt (auf englisch: Congenital Sucrase-Isomaltase Deficiency = CSID), bezeichnet man eine Nahrungsmittelunverträglichkeit, bei denen kein Haushaltszucker (Saccharose) oder Malzzucher (Maltose) vertragen wird.
Formen der Saccharoseintoleranz
Man unterscheidet:
- Primäre Form der Saccharoseintoleranz
Die primäre Form der Saccharose-Isomaltose-Malabsorption ist eine genetisch bedingter Enzymdefekt. Sie ist eine seltene, autosomal rezessiv vererbbare Stoffwechselkrankheit, die sich beim Kleinkind etwa ab dem sechsten Lebensmonat zeigt, wenn durch die Beikost erstmals Zucker aufgenommen wird. - Sekundäre Form der Saccharoseintoleranz
Die sekundäre Form der Saccharose-Isomaltose-Malabsorption ist meist die Folge einer akuten Darmentzündung oder anderer Erkrankungen des Dünndarms, z.B. einer Zöliakie.
Bei beiden Formen der Saccharoseintoleranz handelt es sich um eine Enzym-Mangel-Erkrankung des Dünndarms, bei der der Abbau von Saccharose (Haushaltszucker) und Maltose (Malzzucker) nicht oder nicht richtig funktioniert. Man geht davon aus, dass das Enzym Ducrase-Isomaltase bei Menschen mit einer Saccharoseintoleranz fehlt oder nicht ausreichend produziert wird.
Daher wird der Zucker nicht verstoffwechselt, sondern gelangt in den Dickdarm und wird dort zu Kohlendioxid und Wasser verstoffwechselt, was zu Durchfall, Bauchkrämpfen, Erbrechen und Unwohlsein führen kann.
Saccharose/ Maltose
- Saccharose
Als Saccharose oder Sucrose wird ein Zweifachzucker (Disaccharid) bezeichnet, der sich aus Traubenzucker (Glukose) und Fruchtzucker (Fruktose) zusammensetzt. Die Saccharose wird aus der Zuckerrübe oder dem Zuckerrohr hergestellt und landläufig als Haushaltszucker, Kristallzucker oder Rohrzucker bezeichnet. Saccharose findet sich in fast allen Lebensmitteln. - Maltose
Maltose oder Malzzucker ist ein Abbauprodukt von Stärke. Maltose ist ein Inhaltsstoff von Malz und entsteht beim Mälzen, beim Keimen von Getreide. Maltose findet man unter anderem in Bier, Getreide, Cerealien, Kartoffeln und Nudeln.
Symptome
Bei Menschen mit einer Saccharoseintoleranz kann es zu den folgenden Symptomen kommen:
- Bauchschmerzen oder Bauchkrämpfe
- Durchfall
- Übelkeit und Erbrechen
- Gedeih- und Wachstumsstörungen bei Kindern
- häufig auch Erkrankungen der oberen Atemwege
Darüber hinaus kommen auch Nierensteine häufiger vor.
Häufigkeit
Die primäre Saccharoseintoleranz betrifft statistisch 1 von 222.900 Menschen. Schätzungen zufolge leiden etwa 0,02 Prozent der Bevölkerung in Europa, also einer von 5.000 Menschen, an einer Saccharoseintoleranz.
Bei den indigenen Volksgruppen der Inuit, die im arktischen Zentral- und Nordostkanada und auf Grönland leben, haben bis zu zehn Prozent der Bevölkerung diese Stoffwechselstörung.
Diagnose
Es gibt verschiedene Möglichkeiten der Diagnose einer Saccharoseintoleranz:
- Dünndarmbiopsie
Eine Saccharoseintoleranz kann sicher nur mit Hilfe einer Dünndarmbiopsie diagnostiziert werden. Dabei wird die Sucrase-Isomaltase-Aktivität im Gewebe des Dünndarms bestimmt. - H2-Atemtest
Mit Hilfe eines H2-Atemtests nach der Einnahme von Disacchariden lässt sich die Saccharoseintoleranz nicht sicher nachweisen. - H2-Atemtest und Stuhlprobe
Einen Hinweis auf das Vorliegen einer Saccharoseintoleranz bietet ein positiver H2-Atemtest nach Einnahme von Saccharose sowie ein Stuhl-pH-Wert von unter 6,0. - Therapeutischer Test
Falls nach einer Saccharose-Diät über ein bis zwei Wochen die Symptome verschwinden und danach, nach dem Genuss von Haushaltszucker, wieder auftreten, darf dies als Hinweis auf eine Saccharoseintoleranz gelten. - Genanalyse
Wer genau wissen möchte, ob bei ihm die primäre Form der Saccharoseintoleranz vorliegt, kann eine genetische Untersuchung durchführen lassen, die die Mutation des SI-Gens untersucht. Durch diese Untersuchung können etwa 95 Prozent der bislang beschriebenen Mutationen nachgewiesen werden.
Ursache
Die primäre Saccharoseintoleranz ist eine zumeist autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheit. Sie ist selten.
Die sekundäre Saccharoseintoleranz tritt häufiger als Folge einer Zöliakie oder Darmentzündung auf.
Therapie
Die klassische Therapie einer Saccharoseintoleranz besteht in der Vermeidung von Nahrungsmitteln, die Haushaltszucker enthalten.
Haushaltszucker kann durch Traubenzucker, Milchzucker und Fruchtzucker (Fructose) ersetzt werden.
Da viele Obstsorten Saccharose enthalten, müssen die notwendigen Vitamine gegebenenfalls durch Nahrungsergänzungsmittel ersetzt werden.
Bei einigen Betroffenen, die die genetische Form der Saccharoseintoleranz aufweisen, kann eine Enzymersatztherapie mit Sacrosidase (Saccharase aus Hefe, z. B. Sucraid®) helfen, den Haushaltszucker zu verstoffwechseln. Das Medikament wird gleichzeitig mit dem Verzehr von saccharosehaltigen Nahrungsmitteln eingenommen und ersetzt die fehlende Sucrase-Isomaltase.
Ernährung
Wer unter einer Saccharoseintoleranz leidet, sollte Industriezucker meiden. Die Diät besteht aus einer saccharosearmen Kost. Die Saccharose, also der Haushaltszucker, wird hierbei weitgehend durch Glukose (Traubenzucker), Fruktose (Fruchtzucker) und Laktose (Milchzucker) ersetzt.
Die Betroffenen müssen lernen, in welchen Lebensmitteln welcher Zucker enthalten ist.
Je nach Restaktivität des Enzyms muss eine strenge oder weniger strenge Diät eingehalten werden. Bei Kindern steigt die Toleranz gegenüber Saccharose mit zunehmendem Alter.
Tipps
Wer unter einer Saccharose-Intoleranz leidet, sollte auf Lebensmittel verzichten, die Haushaltszucker enthalten. Hierzu zählen auch
- Rohrzucker
- Zuckerrübenzucker
- Puderzucker
- Kandiszucker
- brauner Zucker
- einige Gemüsesorten wie z.B. Ananas, Banane, Mango
Echter Traubenzucker besteht aus Glucose und wird auch bei einer Saccharoseintoleranz vertragen.
Mehr über Nahrungsmittelunverträglichkeit
Letzte Änderung: 01.07.2023
Autoren
Dr. med. Peter Nagel
Facharzt für Innere Medizin/Gastroenterologie
Mehr wissen
Dr. med. Matthias Kahl
Facharzt Innere Medizin und Gastroenterologie
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