Definition

Als Saccharoseintoleranz, auch Sucrase-Isomaltase-Mangel oder Saccharose-Isomaltose-Malabsorption genannt (auf englisch: Congenital Sucrase-Isomaltase Deficiency = CSID), bezeichnet man eine Nahrungsmittelunverträglichkeit, bei denen kein Haushaltszucker (Saccharose) oder Malzzucher (Maltose) vertragen wird.
Man unterscheidet:

• Primäre Form der Saccharoseintoleranz
  Die primäre Form der Saccharose-Isomaltose-Malabsorption ist eine genetisch bedingter Enzymdefekt. Sie ist eine seltene, autosomal rezessiv vererbbare Stoffwechselkrankheit, die sich beim Kleinkind etwa ab dem sechsten Lebensmonat zeigt, wenn durch die Beikost erstmals Zucker aufgenommen wird.
• Sekundäre Form der Saccharoseintoleranz
  Die sekundäre Form der Saccharose-Isomaltose-Malabsorption ist meist die Folge einer akuten Darmentzündung oder anderer Erkrankungen des Dünndarms, z.B. einer Zöliakie.

Bei beiden Formen der Saccharoseintoleranz handelt es sich um eine Enzym-Mangel-Erkrankung des Dünndarms, bei der der Abbau von Saccharose (Haushaltszucker) und Maltose (Malzzucker) nicht oder nicht richtig funktioniert. Man geht davon aus, dass das Enzym Ducrase-Isomaltase bei Menschen mit einer Saccharoseintoleranz fehlt oder nicht ausreichend produziert wird.
Daher wird der Zucker nicht verstoffwechselt, sondern gelangt in den Dickdarm und wird dort zu Kohlendioxid und Wasser verstoffwechselt, was zu Durchfall, Bauchkrämpfen, Erbrechen und Unwohlsein führen kann.

Saccharose/Maltose

• Saccharose
  Als Saccharose oder Sucrose wird ein Zweifachzucker (Disaccharid) bezeichnet, der sich aus Traubenzucker (Glukose) und Fruchtzucker (Fruktose) zusammensetzt. Die Saccharose wird aus der Zuckerrübe oder dem Zuckerrohr hergestellt und landläufig als Haushaltszucker, Kristallzucker oder Rohrzucker bezeichnet. Saccharose findet sich in fast allen Lebensmitteln.
• Maltose
  Maltose oder Malzzucker ist ein Abbauprodukt von Stärke. Maltose ist ein Inhaltsstoff von Malz und entsteht beim Mälzen, beim Keimen von Getreide. Maltose findet man unter anderem in Bier, Getreide, Cerealien, Kartoffeln und Nudeln.

Symptome

Bei Menschen mit einer Saccharoseintoleranz kann es zu den folgenden Symptomen kommen:

• Bauchschmerzen oder Bauchkrämpfe
• Durchfall
• Übelkeit und Erbrechen
• Gedeih- und Wachstumsstörungen bei Kindern
• häufig auch Erkrankungen der oberen Atemwege

Darüber hinaus kommen auch Nierensteine häufiger vor.

Häufigkeit

Die primäre Saccharoseintoleranz betrifft statistisch 1 von 222.900 Menschen.
Schätzungen zufolge leiden etwa 0,02 Prozent der Bevölkerung in Europa, also einer von 5.000 Menschen, an einer Saccharoseintoleranz.
Bei den indigenen Volksgruppen der Inuit, die im arktischen Zentral- und Nordostkanada und auf Grönland leben, haben bis zu zehn Prozent der Bevölkerung diese Stoffwechselstörung.

Diagnose

Es gibt verschiedene Möglichkeiten der Diagnose einer Saccharoseintoleranz:

• Dünndarmbiopsie
  Eine Saccharoseintoleranz kann sicher nur mit Hilfe einer Dünndarmbiopsie diagnostiziert werden. Dabei wird die Sucrase-Isomaltase-Aktivität im Gewebe des Dünndarms bestimmt.
• H2-Atemtest
  Mit Hilfe eines H2-Atemtests nach der Einnahme von Disacchariden lässt sich die Saccharoseintoleranz nicht sicher nachweisen.
• H2-Atemtest und Stuhlprobe
  Einen Hinweis auf das Vorliegen einer Saccharoseintoleranz bietet ein positiver H2-Atemtest nach Einnahme von Saccharose sowie ein Stuhl-pH-Wert von unter 6,0.
• Therapeutischer Test
  Falls nach einer Saccharose-Diät über ein bis zwei Wochen die Symptome verschwinden und danach, nach dem Genuss von Haushaltszucker, wieder auftreten, darf dies als Hinweis auf eine Saccharoseintoleranz gelten.
• Genanalyse
  Wer genau wissen möchte, ob bei ihm die primäre Form der Saccharoseintoleranz vorliegt, kann eine genetische Untersuchung durchführen lassen, die die Mutation des SI-Gens untersucht. Durch diese Untersuchung können etwa 95 Prozent der bislang beschriebenen Mutationen nachgewiesen werden.

Ursache

Die primäre Saccharoseintoleranz ist eine zumeist autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheit. Sie ist selten.
Die sekundäre Saccharoseintoleranz tritt häufiger als Folge einer Zöliakie oder Darmentzündung auf.

Therapie

Die klassische Therapie einer Saccharoseintoleranz besteht in der Vermeidung von Nahrungsmitteln, die Haushaltszucker enthalten.
Haushaltszucker kann durch Traubenzucker, Milchzucker und Fruchtzucker (Fructose) ersetzt werden.
Da viele Obstsorten Saccharose enthalten, müssen die notwendigen Vitamine gegebenenfalls durch Nahrungsergänzungsmittel ersetzt werden.
Bei einigen Betroffenen, die die genetische Form der Saccharoseintoleranz aufweisen, kann eine Enzymersatztherapie mit Sacrosidase (Saccharase aus Hefe, z. B. Sucraid®) helfen, den Haushaltszucker zu verstoffwechseln. Das Medikament wird gleichzeitig mit dem Verzehr von saccharosehaltigen Nahrungsmitteln eingenommen und ersetzt die fehlende Sucrase-Isomaltase.

Ernährung

Wer unter einer Saccharoseintoleranz leidet, sollte Industriezucker meiden. Die Diät besteht aus einer saccharosearmen Kost. Die Saccharose, also der Haushaltszucker, wird hierbei weitgehend durch Glukose (Traubenzucker), Fruktose (Fruchtzucker) und Laktose (Milchzucker) ersetzt.
Die Betroffenen müssen lernen, in welchen Lebensmitteln welcher Zucker enthalten ist.
Je nach Restaktivität des Enzyms muss eine strenge oder weniger strenge Diät eingehalten werden. Bei Kindern steigt die Toleranz gegenüber Saccharose mit zunehmendem Alter.

Tipps

Wer unter einer Saccharose-Intoleranz leidet, sollte auf Lebensmittel verzichten, die Haushaltszucker enthalten. Hierzu zählen auch

• Rohrzucker
• Zuckerrübenzucker
• Puderzucker
• Kandiszucker
• brauner Zucker
• einige Gemüsesorten wie z.B. Ananas, Banane, Mango

Echter Traubenzucker besteht aus Glucose und wird auch bei einer Saccharoseintoleranz vertragen.